عنوان الموضوع : كثرة المنسجات (Histiocytosis)
مقدم من طرف منتديات الشامل
كثرة المنسجات (Histiocytosis)
كثرة المنسجات (Histiocytosis) هي مجموعة من الامراض تتميز بالازدياد السريع في عدد الخلايا البلعمية (Phagocytes) التابعة للجهاز المناعي (Immune system). الخلايا البلعمية, المنسجات (Histiocytes) تشمل الوحيدات (Monocytes), البلاعم (Macrophages), اليوزينيات (Eosinophils) وخلايا تغصنية (Dendritic cells). هذه الخلايا موجودة في حالة جيدة في جسم الانسان, وعندما يزداد عددها بشكل استثنائي تصبح مرضا.
يصنف هذا المرض الى ثلاث مجموعات اساسية:
- كثرة المنسجات اللانجرهانسية (Langerhans' cells histiocytosis) او ما يسمى بـ" كثرة المنسجات الاكسية" (Histiocytosis X).
- متلازمة البلعمة (Hemophagocytic syndrome), وغاليا ما تتكون بسبب عامل ملوث.
- كثرة المنسجات الخبيثة (Malignant histiocytosis).
كثرة المنسجات الاكسية هي المجموعة الفرعية الاكثر اهمية بالمقارنة مع المجموعات الاخرى, ولكنها نادرة جدا.
يعكس اسمها مصدر المرض الذي يتجسد بكثرة خلايا لانجرهانس, وهي خلايا بلعمية موجودة في الجلد.
وتصف الادبيات الطبية ثلاث صور/ اشكال سريرية من هذا الاضطراب:
* الورم الحبيبي اليوزيني (Eosinophilic granuloma): يظهر، عادة،، لدى الاولاد في سن المدرسة. يتميز بافة (اصابة) واحدة او اكثر في العظم بشكل اساسي, واحيانا في العقد اللمفاوية او في الرئتين.
* متلازمة هاند شيلر كريستيان (Hand Schuller Christian syndrome): تظهر لدى الاطفال الاصغر سنا وتتميز بكثرة الافات في العظام وفي الانسجة الرخوة (Soft tissue).
* متلازمة ليترر سيوه (Letterer Siwe syndrome): تظهر في سن الرضاعة. تتميز باصابة بالانسجة الرخوة بشكل اساسي، دون الحاق ضرر بالعظم.
تعتبر كثرة المنسجات مرضا نادرا لا تزال مسبباته غير واضحة. ليس هنالك دليل قاطع يؤكد ان كثرة الخلايا, كثرة المنسجات, هي مرض خبيث, لكن سير المرض لدى بعض المرضى يتميز بكونه كذلك, وقد يؤدي الى الوفاة. في جزء من الحالات توجد استجابة جيدة للعلاج بالادوية المضادة للسرطان. ليس ثمة برهان على ان السبب هو عامل معد. في الماضي، ساد الاعتقاد بالنسبة للمرضى المصابين باضطرب الجهاز المناعي, وخاصة الذين يعانون من انخفاض في الخلايا اللمفاوية التائية الكابتة (T - suppressor), ان السبب هو تنبيه التهابي يؤدي الى ردة فعل مبالغ فيها تتمثل في كثرة المنسجات الطبيعية. اما اليوم، فان الاعتقاد السائد هو ان مسبب المرض هو مزيج من عدة عوامل، معا.
اذا كانت الافة موجود في عضو واحد، وخاصة في الهيكل العظمي (Skeleton), فغالبا ما يكون الشفاء تاما. اما اذا كان في اكثر من عضو واحد، فان نسبة الشفاء تكون متدنية.
اعراض كثرة المنسجات
بشكل عام، يظهر هذا المرض لدى الاولاد فوق سن الـ 5 سنوات. الضرر الرئيسي يكون في الهيكل العظمي: الجمجمة, العظام الطويلة والعمود الفقري. قد لا تظهر الاعراض على منطقة الاصابة, ويكون المرض مصحوبا بالالم والتورم مع الشعور بنقص ما في منطقة الاصابة . قد تؤدي الاصابة في العمود الفقري الى انهيار فقرة, او اصابة عظمة طويلة مما يؤدي الى كسر مرضي. في ما يقارب الثلث من الحالات يصاب المرضى بضرر في الجلد, وخاصة التهاب الجلد او الاطفاح المختلفة. في 50% من الحالات تحصل اصابة في العقد اللمفاوية تتميز بتضخم هذه العقد بشكل بارز جدا. كما يحدث ضرر في الكبد والطحال لدى 20% من المرضى. ونادرا ما يصاب الجهاز العصبي بهذا المرض
تشخيص كثرة المنسجات
يتم تحديد التشخيص النهائي بناء على فحص خزعة (Biopsy) من المنطقة المصابة, بواسطة عمليات صبغ مختلفة, ووفقا لعلامات مميزة على سطح الخلية, وايضا حسب مبنى الخلية الداخلي، بواسطة المجهر الالكتروني (ElectronMicroscope).
علاج كثرة المنسجات
على الرغم من ان كثرة المنسجات ليس مرضا خبيثا, الا ان معالجة المرضى تتم، في معظم الحالات، في قسم الاورام (Oncology), وذلك، اساسا، بسبب نوع العلاج الذي يشمل، في احيان كثيرة، ادوية مضادة للسرطان. وفقط في حالات نادرة تتم المعالجة بواسطة الاشعة (Radiotherapy). يعطى الستيرويد (Steroid) كعلاج موضعي او عن طريق الفم، وخاصة عندما يكون الهيكل العظمي مصابا بهذا المرض. بعض المرضى يتعافون من هذا المرض تلقائيا (دون تلقي اي علاج خارجي).
لكم حبي
>>>>> ردود الأعضـــــــــــــــــــاء على الموضوع <<<<<
==================================
شكرا ع الطرح المميز فعلا
عاشت الايادي
__________________________________________________ __________
معلومات قيمه
نسأل الله السلامه
يعطيك العافيه
__________________________________________________ __________
شكرااااا ع المعلومات القيمة
__________________________________________________ __________
معلومات قيمة ومفيدة
ربنا يشفى جميع مرضى المسلمين
يعطيك العافية على الطرح
__________________________________________________ __________
كفانا الله شر الامراض
بوركت فيما طرحت
رد مع اقتباس
